Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія та як вона розвивається

Серед численних серцево-судинних захворювань особливу увагу привертає гіпертрофічна кардіоміопатія. Це генетично зумовлене захворювання, що характеризується потовщенням стінок серцевого м’яза, особливо лівого шлуночка, без явних причин, таких як підвищений артеріальний тиск або захворювання клапанів. Цей стан може призводити до порушень кровотоку, зниження функціональності серця та розвитку серцевої недостатності.

Причиною хвороби є мутації в генах, які відповідають за синтез білків серцевого м’яза. Ці мутації спричиняють аномальне зростання м’язових волокон і порушення їхньої архітектури. Унаслідок цього виникає не тільки гіпертрофія, але й збільшення ригідності серцевих стінок, що ускладнює наповнення шлуночків кров’ю під час діастоли.

Гіпертрофія може бути дифузною або локальною, найчастіше уражується міжшлуночкова перегородка. Це призводить до звуження вихідного тракту лівого шлуночка, ускладнюючи викид крові в аорту. Хвороба може тривалий час перебігати безсимптомно, але при прогресуванні викликає тяжкі ускладнення, включаючи аритмії, ішемію міокарда та раптову серцеву смерть.

Клінічні прояви та діагностика

Клінічна картина гіпертрофічної кардіоміопатії варіює залежно від ступеня ураження серця та наявності ускладнень. Найчастіше пацієнти скаржаться на задишку, яка виникає при фізичних навантаженнях і прогресує з часом. Також можливі скарги на біль у грудях, що нагадує стенокардію, слабкість, запаморочення та навіть непритомність. У деяких випадках першими симптомами можуть бути порушення серцевого ритму або раптовий напад втрати свідомості.

Діагностика цього захворювання базується на клінічних даних, сімейному анамнезі та результатах інструментальних обстежень. Основним методом є ехокардіографія, яка дозволяє виявити потовщення стінок серця, оцінити їх рухливість і функціональний стан клапанів. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) допомагає деталізувати анатомічні зміни. Електрокардіографія (ЕКГ) може показувати ознаки гіпертрофії або порушення провідності. У деяких випадках призначають генетичне тестування для підтвердження діагнозу.

Крім того, важливим є моніторинг серцевого ритму для виявлення аритмій, які є поширеним ускладненням гіпертрофічної кардіоміопатії. Холтерівське моніторування або навантажувальні тести дозволяють оцінити толерантність до фізичних навантажень і ризик розвитку ускладнень.

Лікування та профілактика

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії спрямоване на зменшення симптомів, покращення якості життя пацієнта та запобігання ускладненням. Консервативна терапія включає застосування лікарських засобів, таких як бета-блокатори та блокатори кальцієвих каналів, які допомагають зменшити частоту серцевих скорочень і покращити наповнення шлуночків кров’ю. У разі порушення серцевого ритму можуть призначатися антиаритмічні препарати.

Хірургічне втручання рекомендоване в тяжких випадках, коли медикаментозна терапія є неефективною. Одним із методів є міектомія – видалення частини потовщеної міжшлуночкової перегородки для відновлення нормального кровотоку. Альтернативою є абляція спиртом, яка викликає контрольований некроз тканин перегородки, зменшуючи її товщину.

Для пацієнтів із високим ризиком раптової серцевої смерті може бути встановлений кардіовертер-дефібрилятор (ІКД), який автоматично визначає небезпечні аритмії та проводить електрошок для їх усунення. Профілактичні заходи включають регулярний моніторинг серцевого стану, контроль артеріального тиску, дотримання збалансованої дієти та уникнення надмірних фізичних навантажень.